La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) de l’adulte est le plus souvent d’origine infectieuse, inflammatoire ou tumorale. La létalité varie de 20,4 % à 43,4 % selon les séries. La « fièvre hémolytique des roussettes » est une zoonose récemment décrite en milieu tropical, souvent responsable d’HLH et d’anémie hémolytique auto-immune (AHAI). L’infection est due à une nouvelle bactérie intracellulaire, Mycoplasma haemohominis caledoniensis, dont le seul réservoir identifié est la chauve-souris. Nous décrivons une cohorte de HLH en milieu tropical.

Les dossiers des patients adultes hospitalisés entre janvier 2012 et décembre 2018, présentant une ferritinémie≥2000μg/L et/ou une hémophagocytose médullaire, ont été étudiés rétrospectivement. Le critère d’inclusion était un H-score≥170. L’infection à Mycoplasma haemohominis caledoniensis a été recherchée par PCR chez les patients sans cause identifiée.

Parmi les 495 dossiers analysés, 90 patients ont été inclus. L’âge moyen était 50,4 ans, le ratio H/F de 1/1,1. Vingt-six patients (28,9 %) présentaient plus d’un facteur déclenchant et 118 facteurs ont été pris en compte. Il s’agissait d’une infection dans 44,1 % des cas (33 bactériennes, 14 virales, 5 fongiques), d’une hémopathie dans 22,9 % (27 dont 20 lymphomes), d’une maladie auto-immune dans 14,4 % (17), d’un cancer solide dans 7,6 % (9), d’un médicament dans 4,3 % (5) et d’une forme familiale dans 0,8 % (1). Pour 7,8 % des patients (7) la cause n’a pas été retrouvée. Une « fièvre hémolytique des roussettes » a été identifiée chez 9 patients (10 %). Mycoplasma haemohominis caledoniensis (9) était le premier agent infectieux (17,3 %) suivi par 8 infections à Pseudomonas aeruginosa(15,4 %), 8 à CMV (15,4 %) et 4 à Mycobacterium tuberculosis (7,7 %). Tous les patients avaient de la fièvre et 64,4 % une splénomégalie (32). Une hémolyse était présente dans 18,9 % des cas (17). Cinquante patients (55,5 %) ont reçu une corticothérapie et 4 (4,4 %) de l’étoposide. La létalité à 30jours était de 25,5 % (23) parmi les HLH et de 33,3 % (3) parmi les infections à Mycoplasma haemohominis caledoniensis. La doxycycline, lorsqu’elle a été utilisée dans les infections à Mycoplasma haemohominis caledoniensis, a permis la guérison (6).

Notre cohorte d’HLH adultes diffère de celles menées dans des zones non tropicales par la forte proportion d’infections bactériennes non tuberculeuses. La « fièvre hémolytique des roussettes » était responsable de 10 % des cas d’HLH. Cette infection létale doit être recherchée par PCR Mycoplasma haemohominis caledoniensis dans le sang et la moelle des patients avec une splénomégalie fébrile associée à une HLH et/ou AHAI dans les régions d’Asie-Pacifique et l’Océan Indien. Une antibiothérapie probabiliste par doxycycline en attendant les résultats pourrait améliorer le pronostic des HLH.